Doctor-kaminskiy.ru

Аплазия влагалища и матки

Аплазия влагалища и матки

Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

Насколько распространена аплазия влагалища?

Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.

Почему возникает аплазия влагалища?

В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

Как проявляется аплазия влагалища?

Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях.

Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.

Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в. Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес. Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза. Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища. К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем. Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища. Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.

Размещено в категории: Оперативная гинекология

Аплазия влагалища и матки

Термин «аплазия матки и влагалища» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.

У пациенток с аплазией матки и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.

Читать еще:  Как делают массаж матки?

Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX, в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.

Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.

МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.

Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур — это позволит поставить диагноз пороков развития матки.

О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте, больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей — большое разочарование для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.

Аплазия матки : Причины и Диагностика недуга

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

  • Отсутствие матки;
  • Шейки;
  • Части влагалища;
  • Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

Виды проявления Аплазии матки

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

  1. Сбор анамнеза;
  2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
  3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
  4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
  5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

  1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
  2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

  • Инфекционные заболевания матери;
  • Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
  • Гормональная недостаточность;
  • Хронические воспалительные заболевания половых органов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Лекарственные препараты;
  • Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

  1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
  2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
  3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:
  • Нижняя треть влагалища отсутствует;
  • Средняя треть отсутствует;
  • Верхняя треть отсутствует;
  • При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
  • Наличие поперечной перегородки влагалища;
  • При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Читать еще:  Молитвы и заговоры на зачатие ребенка

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

  1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
  2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
  3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:
  • диагностика при помощи лапороскопии;
  • формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
  • идентификация и последующее вскрытие брюшины;
  • формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

  1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

Аномалии развития маточных труб

В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки и влагалища

Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.

Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:

атрезию девственной плевы;

аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);

удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.

Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови – выраженная альгоменорея.

Аплазия матки и влагалища

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida. Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:

врождённое отсутствие матки и влагалища ( матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков );

нормальная функция яичников;

женский фенотип ( нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);

женский кариотип ( 46,ХХ );

часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития ( скелета, органов мочевыделения, главным образом почек ).

Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 – 20000 новорожденных девочек.

Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.

При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника ( 18,3% ), патология кожи – родимые пятна , веснушки, гемангиомы ( 21,9% ), высокое аркообразное нёбо ( 11,2% ), незаращение верхней губы ( 2,2% ), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы ( 19,3% ) , гипоплазия ногтей ( 23,4% ), вальгусная девиация локтевых суставов ( 12,0% ), синдактилия ( 1,2% ), недоразвитие пальцев кисти ( 3,7%), врождённые пороки сердца ( 4,6% ), аномалии желудочно – кишечного тракта ( 4,6%), косоглазие ( 2,95% ), пороки развития органов мочевыделения ( 33,% ), паховые грыжи ( 11,0% ). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.

При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.

В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.

В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.

В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике ( аменорея, невозможность половой жизни ), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра ( отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.

Аплазия матки : Причины и Диагностика недуга

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

  • Отсутствие матки;
  • Шейки;
  • Части влагалища;
  • Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

Читать еще:  Опущение и выпадение стенок влагалища

Виды проявления Аплазии матки

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

  1. Сбор анамнеза;
  2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
  3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
  4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
  5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

  1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
  2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

  • Инфекционные заболевания матери;
  • Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
  • Гормональная недостаточность;
  • Хронические воспалительные заболевания половых органов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Лекарственные препараты;
  • Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

  1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
  2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
  3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:
  • Нижняя треть влагалища отсутствует;
  • Средняя треть отсутствует;
  • Верхняя треть отсутствует;
  • При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
  • Наличие поперечной перегородки влагалища;
  • При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

  1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
  2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
  3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:
  • диагностика при помощи лапороскопии;
  • формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
  • идентификация и последующее вскрытие брюшины;
  • формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

  1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

Врожденные аномалии развития половых органов

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Уровни рекомендаций

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

• аплазия нижней трети

6. Наличие добавочных яичников

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• определение резус-фактора крови.

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

• свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

• дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Диагностическая лапароскопия [IА, 5,11]: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Дифференциальный диагноз

Кариотип Уровень полового хроматина Фенотип Полная аплазия влагалища и матки 46, ХХ положительный Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу) Дисгенезия гонад 46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY отрицательный Мужской, признаки маскулинизации (гипертрофия клитора, вирильноеоволосение) Синдром тестикулярнойфеменизации 46, ХY отрицательный Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)

Таблица 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков [8]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector